Kapitel 69ENTZÜNDLICHE ERKRANKUNGEN DER BLUTGEFÄSSE DES BINDEGEWEBES367

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Sie tritt überwiegend bei Männern zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.

Symptome

Anfangssymptome sind gewöhnlich Schmer­zen, Schwellungen und Entzündung der Haut, vor allem auf den Innenseiten der Arme und der Vorderseite der Beine. Gesicht, Brust und Bauch können ebenfalls betroffen sein. Im Gegensatz zur Sklerodermie sind Hände und Füße nicht er­krankt; das Raynaud-Syndrom tritt nicht auf.

Möglicherweise werden die Symptome zuerst nach starker körperlicher Anstrengung bemerkt, vor allem bei Gelegenheitssportlern. Die Sym­ptome schreiten langsam fort. Nach Wochen verhärtet sich die entzündete Haut; die Struk­tur erinnert an Orangenschale.

Je mehr sich die Haut verhärtet, desto schwie­riger wird die Bewegung der Arme und Beine. Sie können in ungewöhnlichen Stellungen ver­harren. Meist kommt es zu Müdigkeit und Ge­wichtsverlust. Die Muskeln werden nicht ge­schwächt, aber Muskel- und Gelenkschmerzen können auftreten. Selten kommt es bei Erkran­kung der Arme zum Karpaltunnelsyndrom .

Manchmal sinkt die Zahl der roten Blutkör­perchen und Blutplättchen sehr stark. Das führt zu Blutarmut und Blutungsneigung.

Bei dieser Erkrankung sind die Blutgefäße ent­zündet (Vaskulitis). Vaskulitis ist ein Krank­heitsprozess, der bei zahlreichen Bindgewebe­erkrankungen vorkommt, aber auch ohne Be­teiligung des Bindegewebes auftreten kann.

Was die Gefäßentzündung auslöst, ist meis­tens unbekannt; bei einigen Menschen sind es wohl Hepatitisviren. Vermutlich wird die Ent­zündung ausgelöst, wenn das Immunsystem ein Blutgefäß oder einen Teil davon für einen Fremdkörper hält und angreift. Die Zellen des Immunsystems, die eine Entzündung auslösen, umgeben die betroffenen Gefäße und zerstören

der Blutgefäße des Bindegewebes

Entzündliche Erkrankungen 

KAPITEL 69

Diagnose

Die Erkrankung wird aufgrund der Symptome diagnostiziert. Bei der Blutuntersuchung wird auf eine erhöhte Anzahl bestimmter Proteine, der Globuline, geachtet. Blutkörperchensen­kungsgeschwindigkeit und der Blutspiegel der Eosinophilen sind erhöht und zeigen die Ent­zündung an.

Die Diagnose wird durch Untersuchung einer Hautprobe und der darunter liegenden Schicht (Faszie) bestätigt. Die Probe wird durch eine Biopsie gewonnen und muss alle Hautschichten bis auf den Muskel enthalten. Bestehen noch Zweifel, kann eine Kernspintomographie die Diagnose erhärten.

Behandlung und Prognose

Die meisten Patienten sprechen rasch auf hohe Kortisongaben an. Die Behandlung sollte so früh wie möglich beginnen, um Vernarbungen, Gewebeschwund und Muskelverkürzungen zu vermeiden. Bereits geschädigtes Gewebe re­generiert sich durch die Kortisongabe nicht. Die Dosis wird langsam reduziert. Manchmal muss noch zwei bis fünf Jahre lang eine geringe Kortisonmenge eingenommen werden.

Die Entzündung klingt langsam, mit oder ohne Behandlung, ab und hinterlässt die Narben, die vor Behandlungsbeginn entstanden sind.

sie. Damit schädigen sie meist auch das Ge­webe, das von den Gefäßen versorgt wird. Die Gefäße können lecken oder verstopfen; in bei­den Fällen wird der Blutfluss zu den Nerven, Organen und anderen Körperteilen unterbro­chen. Die blutarmen Bereiche können dauer­haft Schaden nehmen. Die Symptome können direkt von den geschädigten Gefäßen oder von dem durch mangelhafte Blutversorgung ge­schädigten Gewebe herrühren.

siehe Seite 379