Kapitel 167MULTIPLE ENDOKRINE NEOPLASIEN963

Diagnose
Behandlung

Die Symptome einer Unterzuckerung lassen in­nerhalb von Minuten nach, wenn Zucker zu­geführt wird: als Traubenzuckertablette, durch Trinken eines zuckerhaltigen Getränks oder Es-

Multiple endokrine Neoplasien können bei Menschen jeden Alters auftreten. Sie sind fast immer ererbt.

Multiple endokrine Neoplasien treten in drei Formen auf: MEN 1, MEN 2A, MEN 2B. Gele­gentlich überschneiden sich diese Formen. Die Tumoren oder die vergrößerten Drüsen setzen meist übermäßig viel Hormone frei. Obwohl sich die Tumoren oder das Wachstum in meh­reren Drüsen gleichzeitig entwickeln, nehmen die Veränderungen einige Zeit in Anspruch.

Krankheitsformen

Multiple endokrine Neoplasien sind seltene Störungen, bei denen mehrere endokrine Drü­sen Tumoren entwickeln oder wuchern, ohne dass sich Tumoren bilden.

Multiple endokrine Neoplasien

KAPITEL 167

sen einer Süßigkeit. Menschen, die mit Unter­zuckerungen rechnen müssen, sollten immer Traubenzucker mit sich führen, weil er schnell wirkt. Nach dem Zucker muss dann etwas ge­gessen werden, was komplexe Kohlenhydra­te enthält, etwa Brot oder ein Apfel. Wenn bei schwerer oder lang anhaltender Unterzucke­rung nichts gegessen oder getrunken werden kann, kann der Arzt Glukose intravenös ver­abreichen.

Insulin spritzende Diabetiker sollten für den Notfall Glukagon mit sich führen. Glukagon wird injiziert und regt die Leber an, Zucker frei­zusetzen. Dadurch wird der Blutzucker innerhalb von fünf bis 15 Minuten wieder normalisiert.

Insulin bildende Tumoren werden operativ entfernt. Vor der Operation erhält der Patient ein Medikament wie Diazoxid, um die Insulin­produktion zu unterdrücken.

Nichtdiabetiker, die zu Unterzuckerungen neigen, sollten häufiger kleine Imbisse statt drei ausgedehnter Mahlzeiten zu sich nehmen. Risikopersonen sollten einen Ausweis oder ei­nen Anhänger mit sich führen, um im Notfall das medizinische Personal über den Krankheits­zustand zu informieren.

Diabetiker kennen üblicherweise die typischen Symptome einer Unterzuckerung. Sie wird durch die Blutzuckermessung bestätigt. Ein niedriger Blutzuckerspiegel in Verbindung mit den typischen Symptomen einer Hypoglyk­ämie bestätigt die Diagnose auch bei Nichtdia­betikern. Lassen die Symptome innerhalb von Minuten nach Zuckerzufuhr nach, stützt dies die Diagnose.

Bei dem Verdacht, dass Arzneimittel wie Pen­tamidin oder Chinin die Hypoglykämie auslö­sen, wird das Medikament abgesetzt; dann wird der Blutzucker gemessen, um zu sehen, ob er ansteigt. Bleibt die Ursache immer noch unklar, können weitere Labortests erforderlich sein.

Wird ein Insulin produzierender Tumor ver­mutet, kann die wiederholte Messung der Insu­linspiegel im Blut während einer Fastendauer von bis zu 72 Stunden nötig werden.

Typ MEN 1: Patienten mit der multiplen endo­krinen Neoplasie des Typs 1 entwickeln Tumo­ren in zwei oder mehr der folgenden Drüsen: Nebenschilddrüsen (die kleinen Drüsen, die an der Schilddrüse sitzen), Bauchspeicheldrüse, Hirnanhangdrüse und, weniger häufig, Schild­drüse und Nebennieren.

Fast alle Patienten mit MEN 1 haben Tumoren der Nebenschilddrüsen; die meisten sind gut­artig, aber sie regen die Drüsen zu übermäßiger Ausschüttung von Parathormon an (Hyper­parathyroidismus ). Der Parathormonüber­schuss lässt gewöhnlich die Kalziumspiegel im Blut ansteigen, was manchmal Nierensteine verursacht.

siehe Seite 897