Kapitel 176LEUKÄMIEN1003

Kryoglobuline auf. Im Urin finden sich Bence-Jones-Proteine (Bruchstücke fehlgebildeter Anti­körper). Eine Knochenmarkbiopsie kann eine erhöhte Zahl von Lymphozyten und Plasmazel­len zeigen, was die Diagnose Makroglobulinämie erhärtet. Das Auftauchen dieser Zellen hilft, diese Krankheit vom Plasmozytom zu unter­scheiden.

Eine Röntgenaufnahme kann eine verringerte Knochendichte zeigen. Eine Computertomogra­phie kann eine Vergrößerung von Leber, Milz und Lymphknoten aufdecken.

Behandlung 

Eine Chemotherapie, gewöhnlich mit Chlor­ambucil, kann das Wachstum der Plasmazel­len hemmen. Alternativ können Wirkstoffe wie Melphalan oder Cyclophosphamid und verschiedene andere Arzneimittel, einzeln oder kombiniert, eingesetzt werden. Jüngere For­schungsergebnisse zeigen, dass der monoklo­nale Antikörper Rituximab auch das Wachstum der krankhaften Plasmazellen hemmt.

Ein Patient mit verdicktem Blut benötigt so­fort eine Plasmapherese, ein Verfahren, bei dem die kranken Antikörper aus dem Blut entfernt werden . Allerdings ist das nur bei wenigen Patienten mit Makroglobulinämie der Fall.

Die Schwere-Ketten-Krankheit ist eine Krebs­erkrankung der Plasmazellen, bei der ein Klon von Plasmazellen eine große Menge von Teilen

Leukämien sind Krebserkrankungen der wei­ßen Blutkörperchen oder der Zellen, die sich zu weißen Blutkörperchen entwickeln.

Weiße Blutkörperchen entwickeln sich aus den so genannten Stammzellen im Knochenmark. Wenn diese Entwicklung gestört ist, können Teile der Chromosomen verändert und teilwei­se umgeschrieben werden. Solche Chromoso-

Schwere-Ketten-Krankheit

Leukämien

KAPITEL 176

ungewöhnlicher Antikörper, die so genannten schweren Ketten, produziert.

Die Schwere-Ketten-Krankheit wird nach der Art der entstehenden schweren Kette einge­teilt: α, γ oder μ.

Der α-Typ (Seligmann-Krankheit) betrifft hauptsächlich jüngere Erwachsene aus dem Nahen Osten oder dem Mittelmeerraum. Wenn krebsartige Plasmazellen in die Darmwand ein­dringen, verhindern sie oft die Aufnahme von Nährstoffen (Malabsorptionssyndrom); das führt zu schwerem Durchfall und Gewichtsverlust. Die Alpha-Schwere-Ketten-Krankheit schreitet rasch voran. Die Behandlung mit Cyclophos­phamid, Prednison und Antibiotika kann ihr Fortschreiten verlangsamen.

Der γ-Typ (Franklin-Krankheit) betrifft haupt­sächlich ältere Erwachsene. Manche Betroffene haben keine Symptome. Bei anderen führt das Eindringen von bösartigen Plasmazellen in das Knochenmark zu starker Blutarmut, die sich durch Müdigkeit und Schwäche äußert, und einer verringerten Zahl weißer Blutkörperchen, die an immer wiederkehrenden Infektionen mit Fieber und Schüttelfrost zu erkennen ist. Bös­artige Plasmazellen können die Leber und die Milz anschwellen lassen. Menschen mit diesen Symptomen können von der Behandlung mit Cyclophosphamid und Prednison profitieren.

Der μ-Typ ist am seltensten; er kann Leber, Milz sowie die Lymphknoten im Bauchraum anschwellen lassen. Wie gut die Patienten auf eine Chemotherapie ansprechen, ist individuell sehr verschieden.

menveränderungen (Translokationen) stören die normale Zellteilung. Sie bewirken, dass sich die Zellen unkontrolliert vermehren, bösartig werden und eine Leukämie entsteht. Leukämi­sche Zellen durchdringen letztlich das Kno­chenmark und ersetzen und unterdrücken die

siehe Seite 976