Diese Erkrankung geht wie die rheumatoide Arthritis mit anhaltenden oder stets wieder­kehrenden Gelenkentzündungen einher. Sie be­ginnt jedoch vor dem 16. Lebensjahr.

Die Ursache dieser Gelenk- oder Bindegewebe­entzündung ist unbekannt. Die juvenile rheu­matoide Arthritis (JRA) ist zwar keine erbliche Krankheit, doch scheinen erbliche Faktoren das Erkrankungsrisiko zu erhöhen.

Symptome und Komplikationen

Es gibt verschiedene Typen von juveniler rheu­matoider Arthritis mit jeweils unterschiedlichen Merkmalen. Sie werden nach den Symptomen, die sich in den ersten Erkrankungsmonaten ent­wickeln, und nach der Zahl der betroffenen Ge­lenke unterteilt.

Bei der pauciartikulären juvenilen rheuma­toiden Arthritis sind vier oder weniger Gelen­ke, meist der Beine, betroffen. Als Erstes ent­zündet sich gewöhnlich das Kniegelenk, Hüfte und Schulter bleiben meist verschont. Gelegent­lich können ein einzelner Zeh oder Finger, ein Handgelenk oder Kiefer steif werden und an­schwellen. Der Rücken kann ebenfalls beteiligt sein. Die Gelenksymptome können anhalten oder kommen und gehen.

Bei der Polyarthritis sind fünf oder mehr (manchmal bis zu 40) Gelenke betroffen. Meist tritt die Entzündung symmetrisch auf, betrifft also auf beiden Seiten die gleichen Gelenke, z. B. beide Knie oder beide Hüftgelenke. Kiefer, Nacken und Handgelenke können betroffen sein. Die Symptome können sich schleichend entwickeln. Fieber und eine Vergrößerung der Milz und Lymphdrüsen können auftreten. Die Entzündung kann sich in den Sehnen und in dem das Gelenk umgebenden Bindegewebe entwi­ckeln und Schmerzen, Schwellung und Wärme­gefühl verursachen.

Bei der systemischen Form der Erkrankung, dem so genannten Still-Syndrom, dehnt sich die Entzündung auf den ganzen Körper aus. Leber, Milz und Lymphknoten können vergrößert sein; manchmal entzündet sich auch der Herzbeutel. Die Nieren sind selten entzündet. Bevor Gelenk­schmerzen und -schwellungen auftreten, entwi­ckelt sich hohes Fieber und ein Ausschlag. Das Fieber kommt und geht, meist über einen Zeit-

KAPITEL 278

Juvenile rheumatoide Arthritis

raum von mindestens zwei Wochen. Nachmit­tags und abends ist das Fieber meist am höchs­ten (39,5 °C oder mehr) und fällt dann schnell wieder auf normale Werte. Während der Fieber­phasen fühlt sich das Kind meist müde und schlapp. Ein flacher, rosa- oder lachsfarbener Ausschlag, vor allem an Rumpf, Oberarmen und Oberschenkeln, tritt stundenweise auf (oft abends). Er kann einige Tage später an einer an­deren Stelle am Körper erneut auftauchen.

Jede Form von JRA geht mit Gelenksteifigkeit nach dem Aufwachen einher. Die Gelenke sind oft geschwollen und warm. Später kommen Schmerzen hinzu, die allerdings nicht so stark ausgeprägt sind, wie es die Schwellung vermu­ten lässt. Die Schmerzen verschlimmern sich bei Bewegung – mit der Folge, dass das Kind Be­wegung vermeidet. Die Gelenkschmerzen blei­ben meist wochen- oder monatelang bestehen.

Die juvenile rheumatoide Arthritis kann das Wachstum beeinträchtigen. Gelenkverformun­gen sind häufig. Ist das Kieferwachstum betrof­fen, kann sich ein »fliehendes Kinn« entwickeln. Eine chronische Gelenkentzündung kann die be­troffenen Gelenke letztlich verformen und dau­erhaft schädigen.

Eine Entzündung der Regenbogenhaut (Irido­zyklitis) kann grundsätzlich jede Form von JRA begleiten, meist entwickelt sie sich jedoch bei der pauciartikulären JRA oder bei der Polyarthri­tis. Eine Iridozyklitis verursacht gerötete und schmerzende Augen oder Sehverlust. Sie kann aber auch symptomlos verlaufen. Unbehandelt kann die Iridozyklitis das Auge dauerhaft schä­digen.

Diagnose

Die Diagnose wird anhand der Symptome und der Befunde der körperlichen Untersuchung ge­stellt. Das Blut wird auf Rheumafaktoren und antinukleäre Antikörper, die im Blut von Per­sonen mit rheumatoider Arthritis und verwand­ten Erkrankungen (z. B. Polymyositis und Skle­rodermie) vorkommen können, hin untersucht. Bei vielen Kindern mit JRA finden sich jedoch weder Rheumafaktoren noch antinukleäre An­tikörper. Davon abgesehen können diese Mar-

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