Kapitel 281KREBS IM KINDESALTER1603

arm ernährt. Eine Nahrungsergänzung mit der Aminosäure Carnitin kann hilfreich sein. Die Langzeitprognose ist im Allgemeinen gut.

Pyruvat entsteht beim Abbau und bei der Um­wandlung von Kohlenhydraten und Eiweißen und dient den Zellen als Energiequelle. Fehler im Pyruvatstoffwechsel können die Fähigkeit der Zellen zur Energiegewinnung beeinträch­tigen und zur Ansammlung von Milchsäure, ei­nem Abbauprodukt, führen. Viele Enzyme sind am Pyruvatstoffwechsel beteiligt. Angeborene Defekte bei einem dieser Enzyme können ein breites Spektrum an Störungen verursachen; die Einteilung richtet sich nach dem betroffenen Enzym. Die Symptome können sich irgendwann zwischen früher Kindheit und spätem Erwach­senenalter entwickeln. Körperliche Betätigung und Infektionen können die Symptome ver­schlimmern und eine schwere Laktatazidose verursachen. Die Störungen werden diagnosti­ziert, indem die Enzymaktivität in den Zellen von Leber oder Haut gemessen werden.

Die meisten der im Kindesalter häufig vorkom­menden Krebsarten, nämlich Leukämie, Lym­phom und Gehirntumoren, kommen auch bei Erwachsenen vor und werden ähnlich diagnos­tiziert und behandelt. Zu den im Kindesalter re­lativ verbreiteten bösartigen Neubildungen, die bei Erwachsenen nur selten auftreten, gehören Wilms-Tumor, Neuroblastom und Retinoblas­tom.

Für Kinder sind die Heilungsaussichten bei Krebserkrankungen erheblich besser als für Er­wachsene.

Auch bei Kindern werden Krebserkrankungen vornehmlich mit Operationen, Chemo- und/ oder Strahlentherapie bekämpft. Da Kinder noch wachsen, können bei ihnen jedoch ganz andere unerwünschte Nebenwirkungen auftreten als bei Erwachsenen. So kann beispielsweise der

Krebs im Kindesalter

KAPITEL 281

Defekte des Pyruvatdehydrogenasekomplexes betreffen eine Gruppe von Enzymen, die zur Verarbeitung von Pyruvat nötig sind. Dieser Mangel verursacht zahlreiche Symptome, die leicht bis schwer ausgeprägt sein können. Man­che Neugeborenen mit dieser Störung weisen Hirnfehlbildungen auf. Andere Kinder wirken bei der Geburt normal, entwickeln aber als älte­rer Säugling oder im Kindesalter Symptome wie Muskelschwäche, Krampfanfälle, Koordinati­onsstörungen und schwere Gleichgewichtsstö­rungen. Geistige Behinderung kommt häufig vor. Manchen Kindern mit dieser Erkrankung hilft eine fettreiche und kohlenhydratarme Er­nährung.

Beim Pyruvatkarboxylasemangel wird die Pro­duktion von Glukose aus Pyruvat im Körper gestört bzw. gehemmt. Im Blut sammeln sich Milchsäure und Ketone an. Die Kinder leiden an Krampfanfällen und schwerer geistiger Be­hinderung. Bei manchen Kindern können häu­fige kohlenhydratreiche Mahlzeiten und eine insgesamt eiweißarme Ernährung helfen.

Störungen im Pyruvatstoffwechsel

Arm oder das Bein eines Kindes nach einer Be­strahlung nicht mehr voll auswachsen. Die intellektuelle Entwicklung von Kindern, deren Gehirn bestrahlt wurde, ist häufig gestört.

Nach einer erfolgreich überstandenen Krebs­therapie haben Kinder im Vergleich zu Erwach­senen mehr Jahre vor sich, in denen sich Lang­zeitschäden der Chemo- und Strahlentherapie entwickeln können. Zu diesen Schäden zählen Unfruchtbarkeit, Wachstumsstörungen, Herz­schäden und die Entstehung einer zweiten Krebs­erkrankung.

Die Diagnose Krebs in Verbindung mit der dann einsetzenden intensiven Therapie stellen für das Kind und seine Familie eine erhebliche Belastung dar. Für das behandelnde Team und die Familie ist es enorm schwer, dem Kind noch einen Rest Normalität zu bewahren, dies vor